肺里密密麻麻长满……福建女子懵了：我从不抽烟！医生提醒：这病专找年轻女性

90后小林身体底子极好，从不吸烟，曾是一名运动员。

然而近两年来，她却被反复出现的胸闷困扰，走上坡路都觉得喘不上气。

肺部CT显示，她的双肺布满了密密麻麻的小囊泡。多家医院都将其当作“肺气肿”治疗，但毫无效果。由于长期胸闷、气喘，小林无法从事任何与运动相关的工作，两年来一直在四处寻医问药。

直到一次义诊中，她遇到了福建卫生报健康大使、福建省福州肺科医院呼吸与危重症医学科的张宏英主任医师。

张宏英仔细查看了小林的CT片子后发现异常——原来，小林患上的是一种只攻击年轻女性的罕见病：肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。

一种只攻击年轻女性的罕见病

LAM发病率极低，几乎只发生在女性身上。正常的肺就像一块充满微小气泡的海绵，每个“气泡”即肺泡，负责气体交换。而LAM患者的肺里，会慢慢长出大量异常的“小囊泡”，这些囊泡不断破坏正常的肺组织，使肺逐渐失去弹性，无法正常工作。

张宏英介绍，这类患者通常有明显症状：以前能跑能跳，现在稍微活动就胸闷、气喘；部分人还会出现胸痛，甚至突然发生气胸（即肺部漏气），严重时可危及生命。

正因为LAM的CT表现和症状都与常见的肺气肿相似，所以极易被误诊。小林就是典型例子——年轻、不吸烟、症状持续加重，却一直被当作肺气肿治疗，白白走了两年弯路。

一旦拖到晚期只能依靠吸氧甚至肺移植

如果长期被误诊或漏诊，患者不仅会面临肺功能持续下降、生活质量大幅下滑等情况，严重时还可能出现呼吸困难、窒息。

张宏英强调：LAM越早控制，效果越好；一旦拖到肺功能重度受损，即使确诊后用药，也难以逆转肺损伤，晚期只能依靠吸氧，甚至需要肺移植。

很多患者确诊后会自责，以为是自己“没照顾好身体”。但张宏英明确指出：这个病与抽烟、熬夜、劳累无关，不传染，也与后天生活习惯没有因果关系。

目前研究认为，LAM主要与两个因素有关：

基因突变：大多数患者是自身基因发生突变，导致肺部细胞异常生长。极少数与遗传相关，绝大多数人没有家族病史。

雌激素相关：该病几乎只发生在育龄期女性，绝经后极为罕见，提示雌激素可能在发病中扮演重要角色。

如何确诊？两条关键线索

对于育龄期、不吸烟的女性，如果肺部CT显示多发性小囊泡，且按肺气肿治疗无效，应高度怀疑LAM。

确诊路径包括：抽血检测VEGF－D指标，指数如果升高可辅助医生判断病情；支气管冷冻肺活检是诊断金标准，通过微创方式取一小块肺组织化验，创伤小、确诊率高。

LAM目前尚无法彻底根治，但已有有效的治疗手段可以稳住病情、缓解症状，帮助患者回归正常生活。

张宏英特别提醒：肺淋巴管平滑肌瘤病虽然罕见，但并非无迹可寻。对临床医生而言，遇到“年轻、不吸烟、肺部多发囊泡”的女性患者，若其长期胸闷、活动后气喘，且按常见病治疗效果不佳，一定要想到去有罕见病诊疗经验的呼吸科进一步排查。

福建卫生报全媒体记者：杨晨声