50岁女性腹痛伴肝肿大及下肢水肿，原因为何？｜病例讨论

病例资料

患者为50岁女性，因

腹痛、恶心和进行性疲劳

入院。症状开始于几周前，当时因牙齿感染接受口服抗生素治疗。生命体征正常。体格检查示

肝肿大，双下肢水肿

。病史包括自身免疫性甲状腺炎和干燥综合征及数周前诊断的冒烟型骨髓瘤。

实验室检查

：白细胞增多（15x109/L），血红蛋白11 g/dl，血小板计数正常，国际标准化比值1.5，胆红素正常，天冬氨酸转氨酶轻度升高（66 U/L），丙氨酸转氨酶正常，γ-谷氨酰转移酶（241 U/L）和碱性磷酸酶（ALP）显著升高（404 U/L），C反应蛋白轻度升高（14 mg/L）。白蛋白降低（19 g/L）；血清蛋白电泳示未见单克隆成分的丙种球蛋白升高。癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原19-9正常；HBV、HCV和HIV血清学检查均为阴性。

CT扫描显示肝脏畸形和增大（压迫肝后下腔静脉）、脾肿大和腹水（图1A）。值得注意的是，静脉期肝静脉显示不清（图1B）。根据影像学和临床表现怀疑为布加综合征，开始予以低分子肝素抗凝治疗。一周后，行下腔静脉和肝静脉置管术；令人意外的是，尽管下腔静脉肝后段明显受压，但所有静脉均通畅且未见蛛网样改变。随后进行经颈静脉肝活检（图2）。

图1 腹部CT

图2 肝活检组织学

思考：诊断是什么？

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